ВРАЧ ЭНДОКРИНОЛОГ. Эндокринология. ДН-Клиника. Доктор Назимова.
Аденомы гипофиза наиболее часто возникает в возрасте от двадцати до пятидесяти лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Статистически заболевание занимает долю 18% от всех опухолей мозга.
Гипофиз – «дирижер» всех желез внутренней секреции человеческого тела и часть центральной нервной системы, состоит из трех долей: передней (аденогипофиз), средней или промежуточной и задней (нейрогипофиз). Железа эта по-королевски сидит в турецком седле (костное образование в центре мозга) и секретирует жизненно важные гормоны:
!!! Любовь зарождается в гипофизе вместе с эндорфином фенилэтиленамином.
Тиреотропин (гликопротеин, клеток-тиреотрофов всего 5%, при гипотиреозе они активируются).
Гонадотропины (гликопротеины ФСГ - овуляция и спермообразование, и ЛГ - овуляция и продукция тестостерона. Гонадотрофов всего 10-15% от массы аденогипофиза).
!!! В романе М.А. Булгакова «Собачье сердце» гипофиз пересаживается от человека собаке с целью омоложения, а получается, что он влияет на личность и превращает собаку Шарика в отпетого маргинала!
Окситоцин и вазопрессин не секретируются в гипофизе, но накапливаются в его задней доле. При аденомах гипофиза из-за синдрома сдавления может нарушаться активация окситоцина и вазопрессина, что ведет к несахарному диабету и нарушению сократительной способности матки (особенно в родах).
Аденомы гипофиза занимают долю 18% от всех опухолей мозга, распространенность их 0,00002% среди населения. Возникает заболевание статистически в возрасте от двадцати до пятидесяти лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин из-за:
Гормонально-активные (вырабатывают соответственно соматотропин, пролактин, адренокортикотропин, тиреотропин, лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон), примерно 60%.
Гормонально-неактивные (инсиденталома, из промежуточной средней доли гипофиза), около 40%.
Злокачественные (аденокарцинома), менее 5%.
По размеру аденомы делятся на микроаденомы: от 1 мм до 20 мм, макроаденомы – более 20 мм.
Аденома секретирует гормоны неконтролируемо, отрицательная обратная связь нарушается, то есть гипофиз игнорирует сигналы от подконтрольной железы. Например, в норме кортикотропин выделяется в больших количествах при стрессе, травме, страхе, в ответ - повышенный уровень кортизола угнетает его секрецию (отрицательная обратная связь), уровень АКТГ падает до очередной критической ситуации, и механизм работает слаженно, как часы. Аденома выделяет гормоны в большем, чем нужно, количестве круглосуточно, вне зависимости от нужды организма в них, что и ведет к патологии:
Соматотропинпродуцирующая (соматропинома): среди всех аденом 20-25%, частота всего в популяции 0,0005-0,0007%, развивается в возрасте 20-40 лет, при данном диагнозе в 10 раз чаще пациенты гибнут от сердечно-сосудистой патологии. Симптомы: отечность, сальность кожи и волос, себорея, укрупнение черт лица, стоп, кистей, расхождение зубного ряда (акромегалия во взрослом состоянии) и гигантизм в детстве с преждевременным половым развитием;
!!! Самые высокие люди своим ростом обязаны соматотропиноме: Роберт Валдов (США) – 286 см, Зенг Зин Ля (Китай) – 244 см. Библейский гигант Голиаф был убит Давидом из-за нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия), хрупкости костей черепа (гиперпаратиреоз) в результате соматотропиномы.
Пролактинсекретирующая (пролактинома): самая частая аденома (40%), медленно растет и вызывает набухание молочных желез и выделение молока, снижение либидо и потенции, бесплодие;
Адренокортикотропинпродуцирующая (кортикотропинома): медленнорастущая, среди всех аденом занимает 7%, характерен инвазивный рост с разрушением турецкого седла, чаще у женщин 20-40 лет. Вызывает злокачественную болезнь Иценко-Кушинга: характерное ожирение, нарушение трофики и цвета кожи, неконтролируемая артериальная гипертензия, гирсутизм, кардиомиопатия, диабет, остеопороз, иммунодефицит, психоз, сердечная недостаточность. Высока вероятность озлокачествления;
Тиротропинпродуцирующая (тиреотропинома): 3% всех аденом, возникает при гипотиреозе и плохо поддается лечению. Вызывает тиреотоксикоз;
Фоллитропинпродуцирующая или лютропинпродуцирующая (гонадотропинома): нарушение либидо и эрекции, гинекомастия, нарушения менструального цикла, бесплодие, маточные кровотечения.
Клиника зависит от вида и интенсивности гормоновыделения аденомой, размера и скорости ее роста. Пролактиномы часто вообще не диагностируются, и только опытные специалисты нашей клиники смогут заподозрить аденому гипофиза как причину бесплодия и нарушения половой функции, которую пациент безрезультатно лечит много лет!
Первые две группы симптомов возникают оттого, что гипофиз соседствует с внутренними сонными артериями, венозными синусами, несущими кровь от лица, третьей, четвертой и пятой парами черепно-мозговых нервов, зрительным перекрестом, третьим желудочком и гипоталамусом. При неврологической и зрительной симптоматике мы рекомендуем как можно быстрее лечить аденому, чтобы она не привела к катастрофическим последствиям.
!!! Зрение при аденоме восстанавливается иногда до года, а ухудшение неврологических признаков – следствие кровоизлияния в аденому и показание к неотложном вмешательству!
Клиника Н. оборудована современной клинико-биохимической лабораторией, в которой при подозрении на аденому гипофиза делается развернутый анализ на гормоны, причем специалисты подробно обучают пациента подготовке к нему. Это, вкупе с современными реагентами и методиками диагностики, позволяет с первого раза получить точный результат! Также мы владеем методикой МРТ-диагностики аденом гипофиза с контрастом и без, а это золотой стандарт визуализации гипофиза, аденом и их осложнений (кисты и кровоизлияния).
Медикаментозное («химическое» удаление аденомы): антагонисты пролактина или агонисты дофамина (парлодел, бромокриптин, каберголин), антагонисты соматотропина и аналоги соматостатина (гормона гипоталамуса, снижающего выработку соматотропина типа октреотида), антагонисты серотонина и кортизола. Так лечатся некоторые пролактиномы (пролактин более 500 нг/л) и соматотропиномы (бессимптомное лечение, высокие уровни гормонов после операции).
Оперативное: при нарушениях зрения, кистах, кровоизлияниях через транссфеноидальный доступ полуэндоскопическим или эндоскопическим путем (97%), реже транскраниально (трепанация черепа при больших опухолях). В принципе, такому лечению подлежат все кортикотропиномы и соматотропиномы! Операция проводится под наркозом, период восстановления от трех до десяти дней.
Лучевое лечение (гамма-нож, введение радиофармпрепаратов, дистанционная лучевая терапия) используется при небольших аденомах до 3 см после приема препаратов и операции, при макроаденомах - только после операции, т.к. при этом страдает весь гипофиз и секреция нужных гормонов, также используется при непереносимости наркоза, инвазии аденомы в кавернозный синус и т.д. При лучевой терапии более вероятен рецидив, зато метод не требует наркоза и длительной госпитализации, вмешательство проводится за 40-45 минут!
При микроаденомах выздоровление наблюдается в 85% случаев, при макроаденомах возможен рецидив через 5 лет. Без лечения пациенты с аденомой гипофиза более подвержены риску сердечно-сосудистых заболеваний, сахарному диабету, слепоте (особенно в случае кортикотропиномы), бесплодию. Так что при симптомах аденомы гипофиза мы рекомендует обратиться в нашу клинику за консультацией эндокринолога, он, в свою очередь, поставит диагноз и наметит альтернативные варианты лечения, обрисует риски и перспективы заболевания.
Пациенту после «химического», хирургического или лучевого удаления аденомы рекомендуется наблюдаться у эндокринолога, воздерживаться от нагрузок, опасных видов и деятельности, требующей внимания. «Гормонального» выздоровления при современном уровне медицины мы добиваемся в 85-90% случаев, наши пациенты ведут обычный образ жизни и при соблюдении врачебных рекомендаций и не вспоминают о болезни!
2009 №2
Читать далее >